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果糖广泛存在于各种水果和蔬菜中，含量最高者可达干重的40%，并常被用作食品中的添加剂，因此人体自日常饮食中摄入的果糖量较大。果糖进入人体后大部分在肝脏中进行代谢，仅小量由肾小管和小肠代谢。果糖的代谢途径主要由3种酶催化：果糖激酶首先将果糖催化生成l-磷酸果糖；l-磷酸果糖随即被醛缩酶转化为磷酸二羟丙酮和甘油醛；甘油醛通过甘油醛激酶的作用，磷酸化成3-磷酸甘油醛。磷酸二羟丙酮和磷酸甘油醛都是糖酵解和葡糖异生途径的中间代谢产物，故果糖在上述酶的作用下，最终约有50%转化为葡萄糖，其余则生成糖原、丙酮酸、三酸甘油酯和脂肪等。
由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：
①果糖激酶缺乏症（或称特发性果糖尿症）是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化，也就不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高，并自尿液中排出，本病无肝脏损害；
②遗传性果糖不耐症系因果糖二磷酸醛缩酶缺陷所致，是本节叙述重点；
③果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
【发病机制】遗传性果糖不耐症是由于果糖二磷酸醛缩酶缺陷所致。已知该酶的分子量为160000，由4个亚单位组成；根据其催化活性、免疫特征和在不同组织中的分布情况，又可分为A、B、C三型同功酶。在肝、肾和小肠中以B型果糖二磷酸醛缩酶为主，它的编码基因位于9q13～q32，长约14500bp。欧洲资料表明：A149p、174D和N334k三种点突变是导致果糖不耐症的最主要原因。本病患儿肝脏内的果糖二磷酸醛缩酶活性由完全缺如到仅为正常人的12%左右不等，在摄人果糖后大量l-磷酸果糖累积在赶细胞内。累积的1-磷酸果糖不仅可使果糖-1，6-二磷酸酶活性受到抑制，导致葡糖异生过程受阻，而且由于大量无机磷（Pi）亦同时被围人，使血磷降低和ATP再生减少。1-磷酸果糖的累积和ATP供应不足两者也阻碍了糖原释出l-磷酸葡萄糖，从而使糖原分解过程受抑止导致临床出现低血糖症状。如继续使用含蔗糖或果糖的食物喂养，将造成患儿肝细胞损伤，持久的含果糖饮食会造成患儿肝细胞坏死、脂肪浸润、胆小管增生和纤维化甚至肝硬化，其机理不甚清楚，可能是由于卜磷酸果糖的细胞毒性作用或与缺乏ATP有关。
【临床表现】发病年龄与所用饮食成份有关。由于各种奶方中大多含有蔗糖，故在出生后即给予人工喂养的新生患儿常在2～3日内出现呕吐、腹泻、脱水、休克和出血倾向等急性肝功能衰竭症状。母乳喂养儿都在幼婴时期给予含蔗糖或果糖的辅食后发病，在喂养30分钟内即发生呕吐、腹痛、出冷汗直至昏迷和惊厥等低血糖症状，若不及时终止这类食物，则患儿旋即出现食欲不振、腹泻、体重不增、肝肿大、黄疸、浮肿和腹水等。有些患儿在婴儿时期会因屡次进食"甜食"后发生不适症状而自动拒食，这种保护性行为可使患儿健康成长至成人期。少数患儿可能因未及时诊断治疗而死于进行性肝功能衰竭。<<<12>>>
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