[真性红细胞增多症病因和发病机制]真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）简称真红，是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多，血液粘滞度增高，常伴白细胞和血小板升高，脾...+阅读
目前尚无根治手段，大多采用综合治疗，其目的在于抑制骨髓造血功能，使血容量及红细胞容量尽快接近正常，以期获病情缓解，减少并发症的发生。
（一）对症治疗
皮肤瘙痒症多随着骨髓增生被抑制后减轻或消失。顽固者可试用抗组胺类药物，如息斯敏、西咪替丁。有高尿酸血症者，可用别嘌醇。如合并痛风性关节炎，可并用秋水仙碱、糖皮质激素。对于血栓形成，不主张使用血小板抑制剂，如阿司匹林、双嘧达莫，因其并不能减少血栓形成，反而增多胃肠道出血机会。
（二）静脉放血及红细胞单采术
静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻。每隔2～3天放血200-400ml，直至红细胞数在6.0×1012／L以下。放血后可维持疗效1个月以上。本法简便，较年轻患者如无血栓并发症可单独采用。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血可能引起血栓并发症，要谨慎，一次不宜超过200～300ml，每周1～2次。
采用血细胞分离机进行治疗性红细胞单采术（therapeutic red cell apheresis），可迅速降低血细胞比容和血液粘度，改善临床症状，单采1次即可使Hb降至正常范围，如联合用化疗，则可维持疗效。但应补充与去除红细胞等容积的同型血浆。本治疗适用于伴WBC或PLT减少或妊娠的患者。
（三）化学治疗
1.羟基脲
对PV有良好抑制作用，每日剂量为15～20rag/k.如白细胞维持在（3.5-5）×10g/L，可长期间歇应用。
缺点是停药后缓解时间短，治疗过程中需频繁监测血象。
2.烷化剂
通过抑制骨髓增殖起作用，有效率80％～85％。常用的有白消安（buslfan）、环磷酰胺及左旋苯丁酸氮芥（马法仑），治疗作用较快，缓解期长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少。用量和方法：开始剂量，环磷酰胺为l00-l50mg/d；白消安、美法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d.缓解后停用4周后可给维持量，环磷酰胺每日50mg，白消安为每日或隔日2mg。
3.高三尖杉酯碱
常用剂量2～4mg/d肌注或加入5％葡萄糖中静滴，7～14天为一疗程，可使红细胞短期内明显下降，甚至达正常水平。通常一疗程疗效可维持3～6个月，复发后再用仍有效。
（四）放射性核素治疗
32P为p射线通过损伤DNA和RNA，从而抑制血细胞生成。使细胞数降低，达到治疗效果。 考试大网站整理
（五）干扰素α
可抑制PV克隆的增殖，目前已用于临床。剂量300万U／次，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾缩小，缓解率可达80％。
预后
本病如无严重并发症，病程进展缓慢，经治疗起效较为缓慢，病人可生存l0-15年以上。
不治疗者平均生存期仅为18个月。主要死亡原因为反复血栓形成、栓塞及出血，部分病例晚期可转变为白血病或发生骨髓纤维化、骨髓衰竭等。
本文地址：https://www.39baobao.com/show/39_17393.html
以上内容来自互联网，请自行判断内容的正确性。若本站收录的信息无意侵犯了贵司版权，请联系我们，我们会及时处理和回复，谢谢.
以下为关联文档：
真性红细胞增多症鉴别诊断真性红细胞增多症鉴别诊断1.相对性红细胞增多症是因血浆容量减少，致血液浓缩，而红细胞量并不增多，发生于严重脱水、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退等。2.继发性红细胞...
真性红细胞增症的临床表现真性红细胞增症的临床表现本病起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现与血容量、血液粘滞度增加紧密相关，症状依患者病情、病期不同而有...
宝宝血常规红细胞偏低是贫血吗宝宝贫血吃什么宝宝血常规红细胞偏低是贫血吗红细胞偏低，是属于小细胞性贫血，最常见的小细胞性贫血是缺铁性贫血。贫血一般都是缺铁性贫血多，不能只看红细胞，要结合血红蛋白含量来判断。红细...
真性红细胞增多症的实验室和辅助检查实验室和辅助检查（一）红细胞1.红细胞计数和血红蛋白增高红细胞计数大多为（6-10）× 1012／L，血红蛋白高达170-240g/L，呈小细胞低色素性（由于缺铁）。2. 血细胞比容增高男性≥0.54，女...
真性红细胞增多症的诊断标准真性红细胞增多症的诊断标准根据红细胞持续增多、临床多血症表现、脾大三项，并能排除继发性红细胞增多症，可确立诊断。对早期临床表现不典型者诊断不易确立。WHO关于PV诊断...
O型红细胞的H抗原问题：O型血的红细胞膜上含有的抗原是： A.A抗原 B.B抗原 C.O抗原 D.H抗原 E.D抗原 答案及解析：本题选D。 H抗原是形成A、B抗原的结构基础，但是H物质的抗原性很弱，因此血清中一般都...
红细胞的叠连沉降问题：某患者血沉增快，若将该患者的红细胞置于正常人血浆中，则其血沉速度将： A.正常 B.下降 C.增快 D.先加快后下降 E.先下降后加快 请问为什么？ 答案及解析：本题选A。 因为决定红...
红细胞的渗透脆性问题：当红细胞渗透脆性增大时： A.红细胞不易破裂 B.对高渗盐溶液抵抗力增大 C.对高渗盐溶液抵抗力减小 D.对低渗盐溶液抵抗力减小.examda. E.对低渗盐溶液抵抗力增大 答案及解...
