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血友病有什么症状

更新:04-17 整理:39baobao.com
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[血友病的症状有哪些]皮肤、粘膜出血由于皮下组织,齿龈,舌,口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位,幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿,但皮肤,粘膜出血并非是本病的特点。2关节积血关节积血是血友病...+阅读

您好,抗维生素D性佝偻病是一种肾小管遗传缺陷性疾病,发病率约1:25,000。有低血磷性和低血钙性两种。比较多见的是低血磷性抗维生素D佝偻病,又称家族性低磷血症(familialhypophosphatemia),或肾性低血磷性佝偻病(renalhypophosphatemicrickets)。该病主要是由于位于X染色体上的PHEX基因的突变,导致肾小管回吸收磷减少所致。肠道吸收钙、磷不良,血磷降低,一般在0.65-0.97/mmol/L(2-3mg/dl)之间,钙磷乘积多在30以下,骨质不易钙化。临床症状主要以下几方面:①血磷低下,对一般剂量维生素D没有反应;②尿磷增加;③钙从肠道吸收不良,尿钙减少或正常;④佝偻病症状发生在一周岁以后;⑤生长缓慢,但年长儿发病者生长正常。

小儿血友病的临床表现有哪些

小儿血友病的临床表现: 出血症状:为本病的主要表现,终身轻微损伤或手术后有持久出血倾向。 关节出血:常发生在运动及创伤后,婴儿多为踝关节受累,儿童以膝关节受累常见。出血前有轻度不适,继而关节局部红、肿、热、痛,活动受限。 如出血量少,治疗及时,关节血肿可被吸收。 但关节的反复出血常导致关节软骨破坏,关节腔变窄,关节周围肌肉 萎缩形成慢性血友病性关节炎,甚至关节畸形、功能丧失。 肌肉出血和血肿:以下肢、前臂、臀部多见。深部血肿有相应部位疼痛、压迫症状。如出血量多,可引起休克、贫血、黄疸及全身发热。皮下、齿龈、口腔及 鼻黏膜易于受伤故为出血多发部位,但皮肤黏膜出血并非为本病的特征,皮肤瘀点、瘀斑少见。 颅内出血:这个比较少见,可以是自发性,但通常由外伤引起,常危及生命。

对伴有剧烈头痛的血友病患儿应警惕颅内出血或硬膜下出血的可能。 其它部位出血:如出血发生在咽、喉易引起窒息。消化道出血、血尿亦常见,小儿血尿易误诊为“肾炎”。儿童脱牙或外科手术如拔牙、扁桃体摘除术等若不采取相应措施,会引起持久的渗血或出血。 。

儿童血液病症状

童血液病包括很多种疾病,首先分为良性和恶性疾病,良性疾病比较多见,像一般的贫血,包括出血性贫血、继发性贫血、再生障碍性贫血,还有出血性疾病,包括血小板减少性紫癫、血友病。白血病是儿童恶性肿瘤疾病的一种,儿童白血病里分急性和慢性,急性白血病分急性淋巴细胞白血病和急性粒细胞白血病,在儿童中,急性淋巴细胞白血病占70%~80%,是目前儿童肿瘤治疗效果比较好的一种疾病。

急性白血病是发病率低的疾病,所以大可不必一说白血病病就很害怕,发病率只有3~4/10万。

儿童白血病有几大表现,主要有贫血、出血、发热、肝脾淋巴结肿大。贫血的话,孩子早期脸色不好,小的孩子原来很欢,但现在很长一段时间喜欢让家长抱着,没劲,喜欢上床躺着,大孩子上楼气喘,这是贫血症状,但贫血症状不是白血病固有的,其他病也有。另外还可有出血的现象,有的病人可以看到皮肤黏膜上有出血点。还有就是发热的表现,比如说有的孩子以前是一个很健康的孩子,在一段时间内,经常有原因不明的发热,有的是像感冒那种情况。再有就是在检查中可发现淋巴结肿大。现在城市的儿童往往一出现发烧或者是有一些刚才讲的症状就到医院检查,医院里条件设备也很好,到医院做常规的血液检查是很有必要的。不少的病人就是一次发烧做了血常规检查,就发现了问题。现在医疗检查的条件诊断白血病不是很难的事情。

血友病的症状有哪些

出血是本病的主要临床表现,患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚。

1.皮肤、粘膜出血由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。

2.关节积血是血友病A患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期:

A.急性期:关节腔内及关节周围组织出血,导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限,关节多处于屈曲位置。

B.全关节炎期:多数病例因反复出血,以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。

C.后期:关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血肿在重型血友病A常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

4.血尿重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5.假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手,也有时发生于眼。

6.创伤或外科手术后出血各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

7.其他部位的出血消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

8.由出血引起的压迫症状及其并发症血肿压迫神经,可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息而死,局部血管受压迫,可引起组织坏死。

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