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婴儿期是癫痫发病率较高的一个年龄段，多数为症状性或隐源性癫痫。1989年ILAE的癫痫和癫痫综合征分类中，仅收录了一个婴儿期起病的特发性癫痫综合征，即婴儿良性肌阵挛性癫痫。在其后的近10年中，对婴儿期起病的特发性癫痫有了进一步的认识，并不断有新的病例报告。最近提出的新的癫痫综合征分类方案中（Engel，2001），定义了两个新的婴儿良性癫痫综合征，即家族性和非家族性婴儿良性部分性癫痫。
一、婴儿良性部分性癫痫
婴儿良性部分性癫痫（benign infantile partiM epilepsy）由Fukuyama于1963年首先报道。其后很多作者对类似病例的发作症状学及EEG特点进行了描述，多数病例来自亚洲国家的报道。
【病因学】本病为婴儿期特发性癫痫，可能和遗传性惊厥易感有关。患儿常有良性惊厥家族史，如热性惊厥或良性婴儿惊厥。无其他病因可寻。
【临床和EEG表现】发病年龄在3-20个月，多数患儿在1岁内起病。男女发病率无差别。患儿发病前精神运动发育正常，无器质性病变及神经系统异常。神经影像学及实验室检查正常。根据发作特点及遗传学特征又分为两种类型：
1．良性婴儿惊厥（benign infantile seizures） 其主要特征基于Watanabe等对一组12例患儿的Video-EEG监测及随访结果的报告。发作可出现在清醒或睡眠时。清醒时的发作表现为运动突然减少或停滞，反应减低或凝视无动，惊厥性症状包括双眼同向性偏视，头或躯体转向一侧，轻微的阵挛性运动可累及眼肌、面部及肢体。肌张力可有轻度增高。睡眠中发作时哭闹常为最初的表现，继以轻微的惊厥症状。半数病人发作后期有简单的自动症表现，如咂嘴、咀嚼、流涎、吞咽等口部进食性自动症，或肢体的无目的运动（躯体自动症），但缺乏复杂精细或半目的性的自动症。发作持续时间在30～200秒，常连续成串出现，可继发全身性发作。一日内发作1～10次，连续发作1～3天，并可在数周内复发。未见癫痫持续状态的报道。
发作间期EEG均正常。发作期EEG可见限局性的低电压快波或重复性0节律发放，波幅渐增而频率渐减，继以θ波或δ波发放，夹杂有棘波或尖波。发作期阵发性放电的最初部位多数在颞区，少数可见于额、顶或枕区，可逐渐或快速扩散到其他区域。
2．良性家族性婴儿惊厥（benign familial infantile seizures） Vigevane等先后共报道17个家族。患儿中女性更多见，男女比例为1：2。一级或二级亲属中有良性婴儿惊厥史，遗传方式为常染色体显性遗传。已发现本症部分家族与19q12-q13．1（Gennaro，1999）和16p12-q12（Lee，1998）两个基因位点连锁，后者有些伴有阵发性舞蹈手足徐动。但本症可能还与其他基因缺陷有关，表明具有遗传异质性。发作时表现为运动停止，呆滞，头和眼向一侧偏转，全身肌张力增高或伴有紫绀，继而一侧肢体阵挛性抽动，可扩散为双侧同步或不同步的阵挛运动。发作间期EEG正常。在连续成串的发作之间，顶枕区可记录到一侧性的慢波和棘慢波。发作期EEG的募集性节律始于一侧的中央一枕区，并相继扩散到一侧半球及全脑。<<<1234>>>
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