[2006年考试指导之小儿血友病静脉穿刺采血及护理]血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其特征是：终身轻微损伤后发生长时间出血不止。静脉穿刺采血在儿科血友病患儿临床治疗和检验中是一项常规的操作技术，我科自1993～20...+阅读
儿童得了血友病有哪些表现？
自发或轻伤、小手术后出血是本病的特点。出血自新生儿期开始（脐出血），但大多数在2岁左右，随着发育活动的增多，出血倾向渐显著。出血症状出现越早，病情也越重。一般为少量渗血不止，可持续数小时至数周，多见于皮下、粘膜，口腔（如齿龈、唇舌或拨牙后流血不止）、鼻腔、皮肤及肌肉出血最多。便血与血尿亦常见。关节腔积血亦常为本病特征之一，以膝及踝关节最常见，急性期关节肿、痛、热，常可误诊为急性关节炎。初次发作的关节血肿，一般不重，经数天至数周可完全吸收。但多次出血后，关节肿大压痛，活动受限，终至关节畸形强直，肌肉萎缩和功能丧失。腹膜后出血可产生急腹症症状。
儿童得了血友病怎么办？
本病治疗的目的，主要是补充缺乏的抗血友病球蛋白，缩短血液的凝固时间，使出血停止。
1．输新鲜血浆或全血。
2．抗血友病球蛋白浓缩剂的应用可迅速提高抗血友病球蛋白的量。
３．抗纤溶药虽不能提高血浆凝血因子，但可防止已形成的血块溶解，而有助于止血。这类药物有６―氨基己酸、对羧基苄胺及止血芳酸等。
４．肾上腺皮质激素可改善毛细血管通透性，减少出血，一般在急性出血时应用。可用强的松７～1０天。
５．局部和体表出血灶处理：对表面创伤、鼻衄等局部出血者，可局部压迫或冷袋冷敷止血。必要时可用外科缝合法止血。
如何预防儿童血友病？
预防须从以下几方面着手：
1．遗传咨询，减少血友病的发生。
2．做好宣传教育工作，向家长及教师说明病情。注意防护，避免小儿跌伤，一旦有轻微出血应及时处理。
３．尽量避免手术，必须手术时，在手术前、术中及术后都应输新鲜血或补充凝血因子。密切观察出血情况直至伤口愈合。
４．尽量避免肌注药物以防出血，必须肌注时在注药后局部至少压迫５分钟。
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