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新生儿苯丙酮尿症治疗

更新:03-18 整理:39baobao.com
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[新生儿苯丙酮尿的症状]新生儿苯丙酮尿的症状:生长发育迟缓新生儿苯丙酮尿症最明显的症状就是身体的生长发育非常迟缓,而且智力发育也比较迟缓,智能发育落后,60%为严重智力低下,只有2一4%为智力接近正常...+阅读

新生儿苯丙酮尿症治疗:早期治疗要是能够诊断出现就马上治疗是最好的,最好是在刚出生不久就能够预防到越好,这样子智力的发育可以接近到正常人。

1、新生儿一经诊断应停止给予天然饮食。对哺乳期新生儿在确诊后虽应暂停母乳喂养但切勿断奶,以便在控制血苯丙氨酸浓度后能及时添加。

2、新生儿需给予低苯丙氨酸奶方治疗剂量,按每公斤体重需要的蛋白质计算。血苯丙氨酸一般在治疗后4天左右降至600μmol/L以下,待血浓度降至理想浓度时,可逐渐少量添加天然饮食,首选母乳。

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新生儿苯丙酮尿症治疗:控制苯丙氨酸摄入苯丙氨酸是一种必需氨基酸,为生长和体内代谢所必需。PKU患者的智能障碍是由于体内过量的Phe及旁路代谢产物的神经毒性作用而引起,要防止脑损伤只有减少从食物中摄取苯丙氨酸,一般应保持血苯丙氨酸浓度在120-360μmol/L较为理想。

注意:

由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同,故在饮食治疗中仍应根据患儿具体情况调整食谱,低苯丙氨酸奶方治疗至少持续到12岁以上。

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新生儿苯丙酮尿症治疗:饮食选择因为普通的食物中苯丙氨酸的含量较高,但患儿不能正常的代谢它们,容易造成智力发育落后,因此,只能给他们吃特殊的不含或者是少含苯丙氨酸的食物,这样才能健康成长。

患儿食物选择

1、市面上有卖无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的配方奶的,而且也有相应的米、面、面条、饼干可以选择。在天然食物中,母乳无疑是最好的低苯丙氨酸食物,蔬菜、水果、瓜类、糖类、脂类是可以自由食用的,但乳类、豆类、谷类含有一定量的苯丙氨酸,需要控制食用。

2、肉类、鱼类、蛋类可在医生指导下谨慎食用,而海鲜、乳酪、内脏等不要食用。

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新生儿苯丙酮尿症如何预防

1、避免近亲结婚

开展新生儿筛查,以早期发现,尽早治疗。对有本病族史孕妇,必须采用DNA分析或检测羊水中蝶呤等方法,对其胎儿进行产前诊断。

2、产前检查

再次产下此病患儿的概率也会较高,所以怀孕妇女应该进行产前检查,一旦发现胎儿有苯丙酮尿病,应考虑终止妊娠。

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