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先天性后鼻孔闭锁病因

更新:10-18 整理:39baobao.com
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本病为严重鼻部畸型,属家族性。据Evans(1971)分析65例,合并其他先天性畸型者28例,占43%,其中有多发性先天性畸型(Charge综合畸形)即先天性虹膜缺损 (Coloboma)、(Heart anomalies)、先天性后鼻孔闭锁(Atresia choanae)、生长停滞(Retarded growth)、生殖器发育不良(Genital hypoplasia)、耳廓畸型(Ear anomalies),此外还可能有其他畸型,如斜视、虹膜麻痹、颌面综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸型、足多趾畸型等。

闭锁原因有下列学说:即胚育时鼻颊膜遗留或颊咽膜遗留;后鼻孔被上皮栓块后堵塞,逐渐变为膜性或骨性组织;后鼻孔周围组织增生形成闭锁。

多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时,颊鼻腔内的间质组织较厚,不能吸收穿透和与口腔相通,构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔,此间隔可能为膜性、骨性或混合性,闭锁部间隔可以菲薄如纸,也中厚达12mm,但多在2mm左右。其间亦可形成小孔,但通气不足,称为不完全性闭锁。闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种,常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处,向上后倾斜,附着于蝶骨体,外接蝶骨翼内板,内接梨骨,下连腭骨。闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔粘膜。

常出现有咽部干燥、胸廓发育不良等。新生儿出现阵发生性及窒息,即闭口时呼吸困难,乃致紫绀、窒息,在张口啼哭时消退或缓解童年;在吮奶时症状加重,乃致以后不良。患儿无鼻呼吸功通能,常因而夭折。患单侧后鼻孔闭锁者症状较轻,患侧鼻不通气,鼻腔内积有性分泌物;童年成年病人可仅有鼻阻塞,单测闭锁时可无症状。

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