[复习指导：进行性肌营养不良症]进行性肌营养不良症是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病。临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力。而研究较多的Duchenne（DMD）和Becker（BMD）两种X连锁隐性遗传性...+阅读
进行性肌营养不良症回答者：钱大夫你好，现在属于进展期，建议做一下康复理疗配合口服中药调理一段时间试试。 我是否进行性肌营养不良症的携带者？回答者：范增军肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病，临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。 也可累及心肌。本病病因是遗传异常，在不同的类型中可以不同的方式进行，但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性，则始终未明。目前认为可能由于遗传缺陷引起肌细胞膜形态结构异常，肌膜通透性及转运功能改变，使肌酶从胞浆中大量经肌膜“漏出”并使血清中有关酶相应增加；肌酶的外溢导致核糖体代偿性合成更多的肌酶，由于这种代偿作用相当有限，一定时间后肌细胞即遭受破坏，为增生的结缔组织取代。
进行性肌营养不良症回答者：198411lee进行性肌营养不良（假肥大兴）是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病，特点为骨骼肌进行性萎缩，肌力逐渐减退，最后完全丧失运动能力。主要发生于男孩；女性则为遗传基因携带者，有明显的家族发病史。 患儿由于肌肉萎缩，无力而导致行走困难，患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大（肌组织被结缔组织代替）。患儿多于4~5岁发病，一般不晚于7岁。患儿的坐、立及行走较一般小儿晚，常在会走路以后才发现，多在3岁以后才引起注意。会走路行走缓慢，步态不稳，左右摇摆，宛如＂鸭步＂。 易跌倒、登梯困难、下蹲后不能迅速站起；3-5岁后，胸部、肩部及臀部肌肉逐渐萎缩变松变细，而三角肌，腓肠肌等则日益增粗变硬、无弹性，二十岁以前死亡。
进行肌肉活体检查、肌电图、血清醛缩酶、肌酸磷酸酶等有关检查可帮助诊断。要加强对病儿的护理，鼓励病儿加强锻炼，以保持肌肉功能和预防挛缩。 本病无特殊有效治疗药物，可在医师指导下试用加蓝他敏、三磷酸腺苷、胰岛素、葡萄糖等及中医理疗、中药等治疗。临床常用针灸和按摩的方法来改善肌肉的萎缩状况 进行性肌营养不良症回答者：田校军你好这种情况还没有办法治疗的 可以试用神经干细胞移植的方法 有可能治愈 进行性肌营养不良症有治疗的方法吗回答者：任立存痿证的病因病机与人的肝、脾、肾密切相联，而肌营养不良症又属痿证范畴，故治疗上均应从调理肝、脾、肾入手，加之本病有明显的家族遗传性，而且以儿童为多见，所以更应当考虑本病为先天肾气不足。
其次是大多数患儿均有偏食倾向，有一些患者缺乏微量元素“硒”。 进行性肌营养不良症可通过尸检检测吗回答者：zhongfudi你好，这问题要问相关方面的专家。进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病。多发生于儿童和青少年，主要见于男性患者。 本病起源侵袭，多表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力，以假性肥大型常见。本病的发病原因，多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。多为隐性遗传。除此之外，尚有细胞膜性、自身免疫、血管源性、神经元性等学说。近年来多数学者认为本病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷，致使细胞膜的结构与功能发生改变，由于该基因的突变（缺失或重复）致使其基因产物-抗肌萎缩蛋白，不能在肌膜上正常表达。
膜生化分析显示抗肌萎缩蛋白是一分子量为427KD的棒状蛋白质，位于肌膜的胞浆侧与跨膜糖蛋白结合，形成一复合物并与细胞外基质层的粘连蛋白相连。在DMD患儿，由于抗肌萎缩蛋白在肌膜上的表达缺陷，使细胞膜结构异常，钙离子大量内流，肌肉发生进行性坏死。 因此DMD的基因缺陷使细胞膜下蛋白-抗肌萎缩蛋白生成障碍是细胞膜功能异常的原因，是生病的主要机理。 进行性肌营养不良症回答者：王庆松有一定遗传的可能，注意做好筛查 得了进行性肌营养不良症怎么办回答者：黄红远你好，进行性的肌营养不良病因尚未清楚。 据遗传类型和临床特点可分为数种类型。假肥大型、面一肩一肱型、肢带型、眼肌型、远端型等，关于本病的治疗，迄今为止，尚未发现一种经得起多次重复的、时间考验的、被世界各国公认的特效疗法。
适当体育活动、按摩、体疗有助于改善肢体功能。
进行性肌营养不良的表现有哪些
进行性肌营养不良，又称假肥大型肌营养不良、杜氏肌营养不良，是一种肌肉变性病。引发进行性肌营养不良的原因往往是基因缺陷，多发于男性。其主要表现为进行性加重的肌肉无力和萎缩，患进行性肌营养不良的患者发病时间及进程不同，一般35岁出现肌无力症状，病情呈进行性加重，大约12岁左右失去独立行走能力，20岁左右由于肌无力、呼吸衰竭而死亡。目前尚无根治此病的方法，主要是对症和支持治疗，进行适当的康复训练改善疾病预后。进行性肌营养不良主要症状为肌肉无力、萎缩，具体包括：
1、因肩胛带的肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛”，中间细两边粗。行走时由于腰椎过度前凸，导致骨盆及下肢呈鸭子走路时的摇摆状。
2、由于双下肢近端无力，导致行走、跑步困难，易摔倒，同时上楼费力。
3、四肢肌肉、肩胛带及骨盆带的肌肉明显萎缩。小腿腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。
4、患者在仰卧起立时往往表现为先翻身呈俯卧状，再双手撑地、扶膝、伸腰的步骤起立。
5、面部肌肉呈眼咽型，即眼睑下垂，眼球活动障碍，同时吞咽困难，发音不清。
6、具有闭目不合、无法噘嘴、口唇肥厚、上臂细瘦的症状，举臂不能过肩。...
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