[先天性垂直距骨的病因]先天性垂直距骨又称为先天性凸形外翻足，主要畸形是原发性跟距舟关节脱位，舟骨移向距骨颈的背侧，将距骨锁在较垂直的位置，形成船形足畸形。 一般认为本畸形是在胚胎前三个月内业...+阅读
胸腹裂孔疝新生儿期的主要临床表现为呼吸、循环和消化三个系统同时存在的急性症状，但以呼吸道症状为突出表现。
1、症状：
呼吸困难、急促、发绀等症状可在生后就开始出现或出生后数小时内出现其严重程度取决于膈肌缺损大小、腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发育不良状况。呼吸困难和发绀可呈现阵发性和可变性，即在哭闹或进食时加重，亦可突然加重和进行性恶化。当哭闹时用力呼吸，患侧胸腔产生极大的负压，将腹腔脏器纳入胸腔，造成严重的呼吸困难，若未能及时处理或处理不当，可立即死亡。腹腔脏器进入胸腔不但压迫肺脏，而且还使肺动脉扭曲、动脉壁增厚、血管床横断面积减少等。结果产生持续性肺动脉高压除发绀外还有呼吸短促、酸血症、低血氧、低体温低血钙、低血镁等一系列症状。呕吐症状在临床上比较少见，只有胸腹裂孔疝伴肠旋转不良或疝入腹腔脏器嵌闭造成肠梗阻时才出现呕吐。
2、体征：
患侧胸廓呼吸运动减弱、饱满，肋间隙增宽，心脏向健侧移位，有时误诊为右位心。胸腔叩诊呈浊音或鼓音，往往是浊鼓音相间，这与疝入胸腔脏器的性质或肠道充气程度有关。听诊患侧呼吸音减弱或消失并常可闻到肠鸣音，这对诊断先天性膈疝有重要意义。新生儿膈肌位置较低，常达第8～9胸椎水平，膈肌和胸腹壁较薄弱，很容易将肠鸣音传至胸部，故应反复检查分析，有诊断意义。腹部凹陷状呈舟状腹，因腹腔脏器疝入胸腔变空虚，若疝入脏器少则下陷的不明显。
2
食管裂孔疝小儿食管裂孔疝以婴幼儿多见，临床表现多样化又不能叙述病史，没有典型的临床症状，若家长观察不细致，往往延误诊断与治疗。常见的临床表现有以下几种：
1、呕吐：
足月新生儿、婴幼儿及年长儿最常见的症状，占80%～95%以上，可发生在出生后第1周。呕吐形式多样，常以平卧位或夜间为重，有时轻微呈现溢奶状，严重呈喷射性呕吐。呕吐物起初为胃内容物严重时伴有胆汁，往往因食管下端反流性食管炎。出现呕吐咖啡样液体或呕血，但量不多。若能经常保持半坐位或喂养中，黏稠饮食，呕吐明显改善，患病8～9个月后，呕吐次数减少，可能是病情好转，也可能是食管下段纤维化形成瘢痕性狭窄。
2、呕血、便血：
呕吐严重的病儿除呕吐咖啡样物外，还出现呕血、排柏油样便和黑便多数大便化验检查，隐血常为阳性。长时间的呕血和便血是因为有反流性食管炎所致，营养摄入不足，病孩呈现贫血貌血红蛋白常在80～100g/L之间。身长、体重往往低于同龄儿，造成生长发育不良。
3、咳嗽气喘等呼吸道感染症状：
由于胃食管反流多在夜间出现，往往造成误吸。反复出现呼吸道感染的症状。有30%～75%婴儿和儿童期食管裂孔疝是以反复呼吸道感染为主诉而就诊，虽经抗炎治疗，呼吸道感染可好转，但不能治愈。因为有些病儿平时察觉不到的极少量的胃内容物经常反复吸入气管，形成反复的呼吸道感染。有些过敏体质的病孩，少量胃内容物而被误吸气管，结果造成过敏性哮喘样发作。
4、吞咽困难：
滑动型食管裂孔疝的反流性食管炎逐渐加重，炎症已侵袭到肌层使食管下端纤维化结果不但造成食管短缩，贲门胃底疝入胸腔，而且还出现食管狭窄。常常出现吞咽困难，早期经禁食和抗炎治疗可以好转，晚期就不能进食或呕吐白色黏液。
5、食管旁疝：
有时食管与胃结合部仍然在腹腔正常位置，有胃底部分胃疝入胸腔或发生扭转疝至右侧膈上。胃排气不良造成潴留性胃炎、溃疡、出血、扭转过久，发生嵌闭。出现梗阻状，胸骨后疼痛、胸闷、呼吸急促。
6、体检：
病儿发育及营养状况差，贫血貌，一般检查无阳性体征，只有巨大食管裂孔疝发生嵌闭或胃扭转时，上腹部可出现腹膜炎症状肺呼吸音减弱。
3
先天性胸骨后疝胸骨旁疝无特异性临床症状，通常是随着患儿哭闹、仰卧位、腹压增加时出现阵发性呼吸困难、呼吸急促、发绀等现象。当立位、安静腹腔压力减小时，上述症状消失或减轻。若疝入胸腔内的消化道出现嵌闭时，出现呕吐、腹胀、停止排气排便等肠梗阻征象。有时出现消化道出血，造成贫血征象结肠疝入胸腔经常有上腹不适等。
12
本文地址：https://www.39baobao.com/show/7_4785.html
以上内容来自互联网，请自行判断内容的正确性。若本站收录的信息无意侵犯了贵司版权，请联系我们，我们会及时处理和回复，谢谢.
以下为关联文档：
先天性梅毒须治皮损先天性梅毒是由梅毒螺旋体通过胎盘传播给胎儿而引起的多系统感染。 通过胎盘受感染的危险性（总体约60%~80%）与母亲梅毒病期和孕期有关，即未经治疗的原发或继发感染胎儿，但第三期...
先天性凸形外翻足的治疗治疗 由于本畸形比较僵硬，故治疗越早越好。通常认为出生后的三周内，是治疗本病的最佳时机，采取手法整复有可能成功。手法整复的顺序是，先被动牵拉腓肠肌和跟腓韧带，操作者一手向...
先天性足畸形简介先天性趾异常：如多趾、并趾、巨趾等。 先天性足异常：如足内翻、下垂内翻足、先天性垂直距骨等。 内翻足：由于腓骨长短肌瘫痪引起行走和站立时仅能以足外侧负重和着地，脚向内侧翻...
先天性脑积水的临床表现先天性脑积水：高压力性脑积水病程多缓慢，早期症状较轻，营养和发育都可能正常。头围增大是其最重要的表现，头围增大常于产时或产后不久就出现；正常压力性脑积水。有时亦称"代偿性...
先天性心脏病婴儿即治疗很多父母误以为，患有先天性心脏病的孩子只有到五六岁后才能求医治疗，事实上，此时孩子已错过了最佳治疗时机，而且可能终身无法治愈。同济大学医学院院长胡大一教授在昨天举行的第...
先天性后鼻孔闭锁病因本病为严重鼻部畸型，属家族性。据Evans(1971)分析65例，合并其他先天性畸型者28例，占43%，其中有多发性先天性畸型(Charge综合畸形)即先天性虹膜缺损 (Coloboma)、(Heart anomalie...
先天性糖代谢异常病因探究半乳糖血症 先天性的以血液中半乳糖浓度升高为特征的糖代谢异常，这是由半乳糖逐步转化成葡萄糖过程中基因缺陷所致。 半乳糖转化成葡萄糖的过程见图269-1。临床表现根据酶缺...
先天性喉蹼的防治喉蹼之厚薄不一，为结缔组织，有少数毛细胞血管、覆有喉部粘膜上皮层。喉蹼分声门上、声门及声门下三型，以发生于声门区者多见，发生于声门上、下及喉后部者极少。 治疗 新生儿患喉...
发现宝宝的耳朵前面有个小洞，什么是先天性耳前瘘管（耳赵问答20180330）提问并没有配图，从发病率来推测，位于耳廓前的小洞最常见的是一种叫先天性耳前瘘管的疾病。先天性耳前瘘管属于常染色体显性遗传，意思就是如果孩子出生发现有先...
